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Verlauf meiner Krankheit

Sat, 07 Jun 2008 15:36:23 GMT

Seit gut 8 Monaten hat sich mein Krankheitsverlauf kaum verschlechtert ,wenn ich bedenke wie schnell es bergab ging seit Diagnosestellung, im Juli 2006 bis zum April 2007,seitdem ich für den Rest meines Leben an den Rollstuhl gebunden bin.Natürlich war das für alle ,meine Familie und für mich ,eine große Umstellung und Einschränkung im alltäglichen Leben.Es ist schon komisch wenn man von solch einer unheilbaren Krankheit (ALS) betroffen ist und am Ende doch verliert ,da die Lebenserwartung zwischen 3 - 5 Jahre liegt.Froh bin ich bloß, daß ich noch alles essen kann und meine Sprache noch nicht betroffen ist. Ansonsten ist die Selbstständigkeit ja völlig weg ,trotz vieler guter Hilfsmittel die es gibt .Das Einzige was ich noch alleine kann,ist die Bedienung des Laptops ,mit Hilfe der Bildschirmtastatur.Seit nun gut einem Jahr benutze ich ja auch eine Beatmungsmaske nachts.Hatte mich eigentlich schnell daran gewöhnt und sie bekommt mir sehr gut.So bin ich morgens besser fit und ich komme gut durch den Tag,da meine Atmung wieder stabiler ist und meine Tagesmüdigkeit weg ist.

Einen Dank möchte ich auch meiner Pysiotherapeutin,Frau Dahl, sagen .Sie massiert mir zwei mal die Woche ,meine Hände und Füße ,sowie meine Schulter und macht ein paar Bewegungsübungen mit mir,dies bekommt mir sehr gut. Dadurch habe ich jetzt weniger geschwollene und eisige Füße bzw. Hände.

Probleme habe ich nur Nachts.Einschlafen kann ich gut,aber nach1,5 Stunden,muß mich meine Frau dann jede Stunde umbetten ,denn seit gut 3Wochen bekomme ich laufend Krämpfe und Schmerzen in der Hüfte ,ab und zu auch in den Knieen und Fersen.Haben jetzt auch eine Weichlagerungsmatratze beantragt ,welche auch durch den MDK genehmigt wurde.Der MDK war am letzten Sonnabend bei mir ,denn wir hatten für mich die Plegestufe 3,beantragt.
So,nun beginnt gleich die Fußball -EM ,das Eröffnungsspiel und deshalb mach ich für heute,Schluß!

Besuch

Fri, 11 Apr 2008 10:02:07 GMT

Gestern war mal wieder ein schöner Tag.Schon beim Aufstehen fühlte ich mich wohl,denn die Nacht hatte ich besser geschlafen,als die Nächte zuvor.Meine Frau nahm mich kurz vor 10Uhr aus dem Bett.Nach der Morgentoilette und dem Frühstück,sowie der Tabletteneinnahme(nehme zum Glück nur eine Tablette,die Rilutek),setzte ich mich an den Computer.

Meine Frau fuhr dann zum Bäcker, denn am Nachmittag hatte sich mein alter Studienfreund Bernd Hildebrandt mit seiner

Frau Petra,angekündigt.Fast zur selben Zeit kam mein Sohn Sebastian,mitseiner Steffi und klein Maya.So waren wir eine große Kaffeerunde.Meine Frau hatte leider Spätdienst und konnte nicht an unserer Runde teilnehmen.Es waren zwei schöne Stunden.Wir unterhielten uns über Gott und die Welt und schweiften in alten Erinnerungen,wie unser Studium damals in Leipzig und was wir alles in dieser Zeit angestellt hatten.

Es ist immer schön Besuch zubekommen und alte Freunde gerade in so einer Situation,in der ich mich ja auch befinde,an einen denken und zur Seite stehen.

über ALS(Amyotrophe Lateralsklerose)

Sat, 29 Mar 2008 10:33:25 GMT

1 Nervensystem

2 Allgemeines

3 Verbreitung der ALS

4 Grundlagen

5 Symptome der ALS

6 Zeichen der ALS

7 Diagnosestellung

8 Krankheitsverlauf

9 Therapieversuche

1 Nervensystem

Das Nervensystem des Menschen kann zum besseren Verständnis der Teilbereiche und deren komplexem Zusammenspiel sowohl nach der Struktur als auch nach der Funktion unterteilt werden. Anatomisch (=strukturell) sind das Zentralnervensystem (ZNS) und das periphere Nervensystem (PNS) zu unterscheiden. Das ZNS umfasst das Gehirn (Großhirn, Hirnstamm, Kleinhirn) und Rückenmark, die verbleibenden, dem Gehirn und Rückenmark entspringenden Nerven mit ihren Fortsätzen in periphere Nerven bilden das PNS. Physiologisch (=funktionell) können die sensorischen und motorischen von den vegetativen Aufgaben des Nervensystems abgegrenzt werden. Das senso-motorische Nervensystem ermöglicht die Auseinandersetzung des Organismus mit seiner Umgebung. Das sensorische Nervensystem empfängt sämtliche Sinneseindrücke durch sehen, hören, riechen, schmecken und fühlen von Berührung, Temperatur oder Schmerz, leitet diese über die Nervenfasern des PNS, über die Bahnen des Rückenmarkes bis zu speziellen Bereichen des ZNS im Gehirns weiter, wo die Sinneseindrücke schließlich wahrgenommen werden. Die Aufgabe des motorischen Nervensystems ist dagegen die Motorik, d.h. die Entstehung und willkürliche Steuerung von Bewegung. Im Gegensatz zum senso-motorischen Nervensystem regelt das vegetative (autonome) Nervensystem vor allem die unwillkürlichen Steuerungsvorgänge innerhalb des Organismus. Unter Kontrolle des vegetativen Nervensystems stehen unter anderem der Blutdruck, der Herzschlag, die Ausschüttung zahlreicher Hormone, die Funktion des Magendarmtraktes und der Drüsen.

2 Allgemeines

Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ist bereits mehr als 100 Jahren bekannt und wurde erstmals 1869 von dem französischen Neurologen Jean-Martin Charcot in Paris beschrieben. Deshalb wird sie auch als Maladie du Charcot bezeichnet. Weitere Namen der ALS sind Motor Neuron Disease (MND) und Lou Gehrig’s Disease. Sie ist in der Regel keine erbliche Erkrankung sondern tritt sporadisch auf. Mit Ausnahme der seltenen erblichen Form ist ihre Ursache bisher noch unbekannt, auch wenn es verschiedene Hypothesen bezüglich des Ursprungs der Krankheit gibt. Trotz intensiver Forschung ist ALS nicht heilbar. ALS ist aber weder ansteckend noch in irgendeiner Form auf andere Menschen übertragbar. Obwohl der Krankheitsverlauf und das Krankheitstempo bei den ALS-Patienten erheblich variieren können, ist die Lebenserwartung der Betroffenen in der Regel deutlich verkürzt. Amyotrophe Lateralsklerose ist eine ernste, chronisch fortschreitende Erkrankung des zentralen und peripheren Nervensystems. Jedoch ist nur das motorische Nervensystem betroffen, derjenige Teil des senso-motorischen Nervensystems, der für die willkürliche Steuerung der Skelettmuskulatur verantwortlich ist. Die motorischen Nervenzellen werden sowohl im Gehirn und Rückenmark (ZNS) als auch in den peripheren Nervenbahnen (PNS) dauerhaft geschädigt bzw. zerstört. Da die Nerven und Muskeln eine funktionelle Einheit sind, führt das Absterben der motorischen Nervenzellen nach und nach auch zum Verkümmern der Skelettmuskulatur und damit zu Schwäche, Muskelschwund, Lähmung und/oder Steifigkeit. Für den Betroffenen bedeutet das eine unaufhaltsam zunehmende Muskellähmung am ganzen Körper einschließlich der Atemmuskulatur und damit den frühzeitigen Tod. Die ALS betrifft weder das sensorische noch das vegetative Nervensystem. Die Empfindung für Berührung, Schmerz und Temperatur, das Sehen, Hören, Riechen und Schmecken sowie die geistige Leistungsfähigkeit bleiben normal. Ebenso bleibt die unwillkürliche Muskulatur der inneren Organe wie Herz, Blase und Darm, die Sexualmuskulatur und die Augenmuskeln verschont. Häufig wird ALS mit Multiple Sklerose (MS) verwechselt, bei der es sich jedoch um eine entzündliche Degeneration des zentralen Nervensystems handelt, die nicht gleichmäßig sondern in Schüben verläuft. Es sind also zwei völlig unterschiedliche Erkrankungen, für die dementsprechend unterschiedliche Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung stehen.

3 Verbreitung der ALS

ALS ist in der ganzen Welt verbreitet und auch ihre Häufigkeit ist weltweit vergleichbar. Allerdings scheint die Zahl der Erkrankungen insgesamt in den letzten Jahren zuzunehmen. Die Häufigkeit der ALS wird jedoch immer noch unterschätzt. In einer Bevölkerung von 100.000 Einwohnern sind derzeit zwischen 3 und 8 Menschen erkrankt. Allein in Deutschland sind 4000 bis 6000 Patienten betroffen. Pro Jahr erkranken zudem etwa zwei von 100.000 Personen, so dass in Deutschland jährlich ca. 1500 Neuerkrankungen auftreten. In einigen Regionen des westlichen Pazifiks konnte lange eine deutlich höhere, jetzt jedoch wieder rückläufige Häufung der ALS beobachtet werden. Auch in Deutschland existieren Ballungsräume, in denen ALS–Fälle aus bisher unbekannter Ursache deutlich häufiger auftreten (z.B. Schöningen). Auffällige Häufungen wurden darüber hinaus bei jungen, sportlichen Personen bestimmter Berufsgruppen festgestellt. Zum Beispiel erkrankten nach dem Golfkrieg 1990 unerwartet viele Soldaten unter 45 Jahren der amerikanischen Armee an ALS. Auch bei Fußballsprofis in Italien konnte ein erhöhtes, aber unerklärtes Risiko für eine Erkrankung nachgewiesen werden. Auch der ehemalige Mittelfeldspieler des VfL Wolfsburg Krzysztof Nowak verstarb 2005 mit 29 Jahren an ALS. In Deutschland ist der Maler Jörg Immendorff, weltweit der Astrophysiker Stephen Hawking, der 1962 im Alter von 20 Jahren erkrankte, prominentester Patient einer chronischen ALS. Das Haupterkrankungsalter liegt zwar zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr, dennoch erkranken die jüngsten Patienten bereits im Alter von 20-30 Jahren an ALS. Da aber weniger als 10% der Patienten vor dem 40. Lebensjahr erkranken, liegt das mittlere Erkrankungsalter bei 56-58 Jahren. Männer sind dabei etwas häufiger betroffen als Frauen (etwa 1,5:1).

4 Grundlagen

Bei der ALS erkrankt das motorische System, das die Skelettmuskulatur kontrolliert und die Bewegungen des Körpers steuert, in seinen zentralen und peripheren Bereichen. An dem komplizierten Prozess der Steuerung der Muskulatur sind zwei Gruppen von motorischen Nervenzellen (Motoneurone, motorische Neurone) beteiligt. Die motorischen Nervenzellen im Gehirn einschließlich ihres langen Nervenfortsatzes (Axon), der bis zum Rückenmark reicht, heißen oberes bzw. 1. Motoneuron. Das Axon des ersten motorischen Neurons hat Kontakt mit motorischen Nervenzellen im Rückenmark, die als unteres bzw. 2. Motoneuron bezeichnet werden. Die Nervenzellen im Rückenmark (Vorderhornzellen) stellen durch lange Nervenfortsätze die Verbindung zur Muskulatur her. Im Gegensatz zu anderen neurologischen Erkrankungen sind bei der ALS beide motorische Neurone, d.h. das 1. und 2. Motoneuron, erkrankt und es kommt zum Untergang der motorischen Nervenzellen. Diese Zerstörung äußert sich bei den betroffenen ALS-Patienten vor allem in Form von Muskelschwäche, Muskelschwund (Atrophie), Lähmungen (Paresen) und Steifigkeit (Spastik). Eine Schädigung der motorischen Neurone ist wahrscheinlich bereits viele Jahre, möglicherweise Jahrzehnte vor Auftreten der ersten Symptome vorhanden. Der Mensch hat eine außerordentliche Fähigkeit, den Zellzerfall zu kompensieren. Erst wenn etwa die Hälfte der Nervenfasern zerstört ist, werden neurologische Symptome manifest.

5 Symptome der ALS

Die ersten Symptome der ALS sind relativ diffus und treten bei den Betroffenen an ganz unterschiedlichen Stellen auf. Bei einem spinalen Krankheitsbeginn zeigen sich erste Symptome an den Extremitäten, also an den Armen und Beinen. Die Schädigung des 1. Motoneurons wird dabei durch eine Erhöhung des Muskeltonus mit spastischen Lähmungen und einer Steigerung der Reflexe deutlich. Wesentlich häufiger zeigt sich der Krankheitsbeginn jedoch durch die Schädigung des 2. Motoneurons, weil dadurch die Aktivierung der Muskulatur durch das Nervensystem vermindert wird. Typische Symptome dafür sind Muskelschwäche (Kraftminderung, Paresen) und Muskelschwund (Atrophie) sowie schmerzhafte Muskelkrämpfe und unwillkürliche Muskelzuckungen (Faszikulationen). Die meisten Betroffenen bemerken den Beginn der Erkrankung durch einen Kraftverlust, der sich, je nachdem welche Muskelpartie betroffen ist, unterschiedlich zeigt. Zunächst kann zum Beispiel nur die Hand- und Unterarmmuskulatur einer Körperseite betroffen sein. Die Kraftminderung fällt dann durch eine Ungeschicklichkeit der Hände beim Schreiben, Essen mit Messer und Gabel, Öffnen von Reißverschlüssen oder Knöpfen auf. Ähnlich häufig ist ein Beginn in der Unterschenkel- und Fußmuskulatur. Typische Beschwerden sind dann vor allem eine Schwäche der Beine, eine Gangunsicherheit oder gelegentliches Stolpern. Schmerzen gehören typischerweise nicht zum Bild der ALS. Allerdings können durch den Muskelschwund, sowie durch Krämpfe und Kontrakturen sekundär bedingte Schmerzen auftreten. Bei etwa 20-30% der Patienten treten die ersten Symptome durch eine Schwächung der Sprech-, Kau- und Schluckmuskulatur auf. Bei einem bulbären Krankheitsbeginn sind die im Hirnstamm liegenden motorischen Nervenzellen betroffen, wodurch Sprech-, Kau- und Schluckstörungen entstehen. Diese Form der ALS wird als progressive Bulbärparalyse bezeichnet. Häufige Symptome sind eine verwaschene Sprache, Probleme beim Kauen und Schlucken, vermehrter Speichelfluss, feine Muskelkontraktionen und eine Kraftverminderung bzw. Steifigkeit der Zunge. Es ist möglich, dass die veränderte Sprache zuerst den Mitmenschen auffällt, bevor der Patient selbst die schleichende Veränderung der Sprache bemerkt. Trotz der unterschiedlichen Beschwerden der Patienten, liegt der spinalen und der bulbären Verlaufsform die gleiche Ursache zugrunde. Die möglichen Symptome der ALS in Abhängigkeit des beteiligten motorischen Systems zeigt die folgende Übersicht:

Beteiligtes System	1. Motoneuron	2. Motoneuron	Bulbärparalyse
Mögliche Symptome	Gesteigerte Reflexe	Muskelschwäche	Sprechstörung
	Erhöhter Muskeltonus	Muskelatrophie	Schluckstörung
	Spastik	Muskellähmung	Vermehrter Speichelfluss
		Muskelkrämpfe	Zungenrandatrophie
		Faszikulationen	Zungenfaszikulieren

6 Zeichen der ALS

Während die Symptome einer ALS vom Patienten selbst bemerkt werden, kann der Arzt bei der Untersuchung bestimmte klinische Zeichen der Schädigung des ersten und zweiten Motoneurons feststellen. Sie sind eine wichtige Grundlage für die spätere klinische Diagnose der ALS.

Zeichen für die Schädigung des 1. Motoneurons:

- Steifigkeit und Rigidität (Spastik)

- Koordinationsstörungen

- gesteigerte Reflexe oder Kloni

- emotionale Labilität

- Pyramidenbahnzeichen (Babinski-Reflex)

- spastische Dysarthrie

Zeichen für die Schädigung des 2. Motoneurons:

- Schwäche und Muskelschwund (Paresen und Atrophien)

- unwillkürliche Muskelzuckungen (Faszikulationen)

- Muskelkrämpfe

- abgeschwächte Reflexe

- verminderter Muskeltonus (Hypotonie)

- Schluckstörungen (Dysphagie)

- Kurzatmigkeit bereits in Ruhe (Ruhedyspnoe)

Babinski-Reflex: Der Fußsohlenreflex antwortet normalerweise bei Bestreichen mit einer Greifbewegung der Zehen. Bei einer Schädigung der Pyramidenbahn führt das Bestreichen der Fußsohle dagegen zu einer gegenläufigen Bewegung der großen Zehe nach oben, während die übrigen Zehen die Greifbewegung ausführen.

7 Diagnosestellung

Die Diagnosestellung der ALS sollte ausschließlich durch einen Neurologen erfolgen. Neben den vom Patienten bemerkten Symptomen kann der Nervenfacharzt bei der Untersuchung zusätzliche charakteristische Zeichen für die Schädigung des 1. und 2. Motoneurons bzw. des bulbären Systems feststellen. Zunächst erfolgt eine klinische Untersuchung des Patienten, bei der festgestellt wird, ob durch eine Erhöhung des Muskeltonus eine Steifigkeit der Extremitäten und eine Reflexsteigerung in den betroffenen Muskelgruppen vorliegen. Diese Zeichen sowie das Auftreten des so genannten Babinski-Reflex weisen auf eine Schädigung des 1. Motoneurons hin. Außerdem muss die Muskulatur des Patienten im Hinblick auf Kraft, Muskelschwund, Lähmungen sowie mögliche Muskelkrämpfe und Faszikulationen beurteilt werden, um eine Schädigung des 2. Motoneurons nachzuweisen. Feine Muskelbewegungen sind ein typisches, jedoch unspezifisches Merkmal der ALS. Sie können bei unterschiedlichen neurologischen Störungen und sogar bei gesunden Personen auftreten. Eine Diagnosestellung der ALS auf Grundlage von Faszikulationen ist nicht gerechtfertigt. Das gleichzeitige Auftreten von Lähmungen, Muskelschwund, Spastik und Reflexsteigerung und somit eine Schädigung beider motorischen Neurone, ist typisch für ALS und eine wichtige Grundlage für ihre spätere Diagnose. Ebenso ist eine Beurteilung der Sprache, des Schluckvorgangs und der Atemfunktion wichtig, um zu erkennen, ob das bulbäre System ebenfalls betroffen ist. Da die Empfindung von Berührung, Schmerz und Temperatur bei ALS ungestört bleibt, ist das Vorliegen von Gefühlstörungen ein Hinweis auf eine andere oder zusätzliche Erkrankung.

Darüber hinaus müssen durch umfangreiche Zusatzdiagnostik weitere Funktionen des Nervensystems untersucht werden, um über das Ausschlussverfahren der ALS sehr ähnliche, aber ursächlich unterschiedliche Erkrankungen auszuschließen und um Fehldiagnosen zu vermeiden. Wichtige Zusatzuntersuchungen der Erstdiagnostik sind die Elektromyographie (EMG), bei der die Muskelaktivität gemessen wird, um Rückschlüsse auf die Schädigungen der peripheren Nervenstrukturen zu ziehen, die Messung der Nervenleitgeschwindigkeit (NLG), d.h. der Reaktionsgeschwindigkeit von Nerven und Muskeln auf dosierte elektrische Impulse, sowie verschiedene bildgebende Verfahren wie Kernspintomographie und Röntgen. Außerdem sind Untersuchungen des Blutes, des Urins und des Nervenwassers (Liquor) erforderlich. Es gibt jedoch keine Untersuchung, mit der eine ALS-Erkrankung eindeutig bewiesen werden kann. Die klinische Diagnose muss bei typischem Untersuchungsbefund und Krankheitsverlauf, nach Ausschluss ähnlicher Erkrankungen, gestellt werden.Die Aufklärung der Patienten und der nächsten Angehörigen erfordert Verständnis, Offenheit, Zeit und Mitgefühl. Die Patienten sollten auch über den generellen Verlauf der Erkrankung, zu erwartende Probleme, die Betreuungsmöglichkeiten durch ALS-Ambulanzen, den Stand der Forschung, therapeutische Optionen und lokale Selbsthilfeorganisationen informiert werden.

8 Krankheitsverlauf

Der Verlauf der ALS, die einzelnen Beschwerden und ihr zeitliches Auftreten sind bei den Patienten individuell sehr unterschiedlich und hängen davon ab, welche Muskelregion zuerst befallen ist. Bei einem spinalen Krankheitsbeginn beginnen die Beschwerden normalerweise in einer einzelnen Muskelregion, z.B. mit einem Muskelabbau der kleinen Handmuskeln eines Armes oder feinen Muskelzuckungen. Nach und nach breiten sich die Symptome der Hand- und Armmuskulatur auch auf benachbarte Muskelregionen aus, z.B. vom Arm auf die Schulter oder den anderen Arm. Der Betroffene wird bei alltäglichen Verrichtungen mit Armen und Händen, wie Greifen, Heben, Tragen, Schreiben, Schneiden, Essen und Körperpflege erheblich eingeschränkt. Ebenso schreitet auch ein anfänglicher Befall der Beinmuskulatur kontinuierlich fort und führt zunehmend zu Koordinationsproblemen, Gehstörungen, Stolpern und Stürzen. Die ALS hat einen linearen Verlauf, d.h. die Verschlechterung verläuft konstant und nicht schubförmig. Die Geschwindigkeit der Ausbreitung variiert individuell und kann viele Monate oder nur wenige Wochen betragen. Im weiteren Krankheitsverlauf sind jedoch in der Regel Arme und Beine betroffen. Der Untergang der motorischen Nervenzellen und der daraus resultierende Muskelschwund verursachen eine fortschreitende Lähmung der betroffenen Extremitäten und somit eine vollständige Immobilisierung der ALS-Patienten mit Ausnahme der Augenbewegungen.

Bei einem bulbären Krankheitsbeginn führt die Funktionsbeeinträchtigung der Zungen-, Schlund- und Gaumenmuskulatur zu Kau- und Schluckstörungen mit häufigem Verschlucken. Bestimmte Nahrungsmittel, insbesondere sehr feste oder dünnflüssige Nahrungsmittel, bereiten dann Schwierigkeiten, so dass eine spezielle Nahrungszusammenstellung notwendig ist. Außerdem wird die Artikulation der Betroffenen zunehmend erschwert und führt letztendlich zur Unfähigkeit zu sprechen. Durch die Lähmung der Gesichtsmuskulatur kommt es im Krankheitsverlauf häufig zum Entweichen von Speichel, was für viele Betroffene äußerst unangenehm und belastend ist. Durch entsprechende Medikamente kann die Bildung von Speichel aber vermindert werden. Die bulbären Symptome treten im Verlauf der ALS aber auch zusätzlich bei den meisten Patienten mit spinalem Krankheitsbeginn auf. Als unangenehme Nebeneffekte der ALS können zudem unkontrollierbares Gähnen, Zwangsweinen und Zwangslachen, Klonus, Beuge- bzw. Streckspastik in Armen und Beinen oder Verdauungsprobleme aufgrund der mangelnden Bewegung auftreten. Schlafstörungen, Muskel- und Gelenkschmerzen, Kurzatmigkeit sowie hoher Gewichtsverlust und optische Veränderungen infolge des Muskelabbaus stellen weitere Probleme dar.

Im fortgeschrittenen Krankheitsstadium entsteht durch die Schwächung der Atemmuskulatur eine lebensbedrohliche Situation. Sie ist die häufigste Todesursache der ALS. Die Patienten sterben jedoch keinen qualvollen Tod, sondern schlafen meist friedlich ein. Die mittlere Überlebenszeit nach der Diagnosestellung beträgt drei bis fünf Jahre. Nur etwa 10% der ALS-Patienten haben einen langsameren Verlauf von mehr als 5 Jahren und in seltenen Fällen leben die Betroffenen länger als 10 Jahre. Einige Patienten zeigen extrem lange Krankheitsverläufe von 20 bis 30 Jahren, weil der Krankheitsbeginn bei ihnen bereits im Jugendalter war. Eine Abschätzung der Überlebenszeit eines individuellen Patienten ist jedoch bei Krankheitsbeginn nicht möglich. Allerdings ist die Prognose umso günstiger, je früher die Diagnose gestellt und die Behandlung begonnen wird.

9 Therapieversuche

Die ALS ist zwar bisher nicht heilbar, dennoch sollte nach der Diagnosestellung sowohl eine medikamentöse als auch eine symptomatische Therapie einsetzen. Bei der medikamentösen Therapie steht die neuroprotektive (nervschützende) Wirkung des Medikaments Rilutek mit seinem aktiven Wirkstoff Riluzol im Vordergrund, die hauptsächlich auf eine Verlangsamung der Krankheit abzielt. Riluzol ist ein Glutamat-Hemmstoff, der bislang als einziger in einem Studienzeitraum von 18 Monaten eine lebensverlängernde Wirkung von durchschnittlich drei Monaten bei ALS-Patienten gezeigt hat. Rilutek kann jedoch lediglich die individuelle Krankheitsprogredienz vermindern. Es kann weder bereits verlorengegangene Funktionen wiederherstellen noch ALS heilen. Daneben stehen Behandlungsversuche mit anderen Wirkstoffen zur Verfügung, wie mit Vitamin E oder Kreatin. Gegenstand der klinischen Forschung ist die Identifizierung neuer Medikamente mit einer verbesserten Wirksamkeit.

Die symptomatische Therapie umfasst die Behandlung der ALS-bedingten Symptome, Beschwerden und Behinderungen zur Verbesserung der Lebensqualität der Betroffenen. Durch Physiotherapie sollen noch vorhandene Muskelfunktionen erhalten werden. Bei einer noch vorhandenen Restbeweglichkeit haben sich vor allem isometrisches Muskeltraining und Übungen gegen einen leichten Widerstand bewährt. Sie fördern neben dem Bewegungseffekt auch die Muskeldurchblutung. Außerdem sind eine individuelle Bewegungstherapie, Dehnungsübungen, ein Koordinations- und Gleichgewichtstraining, sowie die Behandlung einer vorhandenen Spastik sinnvoll. Die Physiotherapie kann Muskelkrämpfen vorbeugen, Muskel- und Sehnenverkürzungen durch die fortschreitende Lähmung vermeiden und spastisch bedingte Bewegungseinschränkungen verringern. Wichtigstes Ziel der Ergotherapie ist die Verbesserung oder Kompensation der krankheitsbedingt eingeschränkten Funktionen und Fähigkeiten durch individuelle Lösungen. Das Training motorischer Fähigkeiten, insbesondere der Feinmotorik, das ADL-Training (activities of daily living training) und eine individuelle Hilfsmittelberatung sollen den Betroffenen helfen, mit ihrer zunehmenden Behinderung zu leben. Alltägliche Tätigkeiten müssen sowohl durch die Anschaffung von Hilfsmittel wie Rollator, Rollstuhl, spezieller Computer- und Umfeldsteuerungssysteme, als auch durch die Hilfe von Angehörigen und Pflegekräften unterstützt werden. Bei Sprech-, Kau- und Schluckstörungen wird mit einer logopädischen Therapie versucht, diese Funktionen so lange wie möglich zu erhalten. Bei Sprechstörungen wird durch faziale Übungen, spezielle Atem- und Sprechübungen die Nutzung der Restfunktionen des Sprechapparates gesichert. Im fortgeschrittenen Stadium ist jedoch eine Versorgung mit Kommunikationshilfen erforderlich, die eine Verständigung ohne Lautsprache des Patienten ermöglichen. Bei Beginn einer Kau- und Schluckstörung ist ein funktionelles Schlucktraining notwendig. Dabei erlernen die Patienten wichtige Kompensationsstrategien wie die Verkleinerung der Schluckeinheiten oder absichtliches Husten nach dem Schlucken. Bei einer Zunahme der Schluckstörung mit Gewichtsverlust, häufigen Aspirationen und Infekten der oberen Atemwege sowie einer Verlängerung der Mahlzeiten, ist die Entscheidung über die Anlage einer Ernährungssonde erforderlich.

Die fortschreitende Minderung der Atemfunktion durch die Störung der neuronalen Steuerung der Zwerchfell- und Atemhilfsmuskulatur bedingt eine übermäßige Kohlendioxid-Anreicherung im Körper der Patienten. Dies führt zu Tagesmüdigkeit, Abgeschlagenheit, Schlafstörungen, Kopfschmerzen, Unruhezuständen und Konzentrationsproblemen. Zur Behandlung einer chronischen Minderbeatmung entscheiden sich etwa 15% der ALS-Patienten für eine Maskenbeatmung. Die akute Verschlechterung der Atemfunktion ist oft die Folge von Infekten der oberen Atemwege durch Aspiration, d.h. durch das unkontrollierte Eintreten von Speichel oder Nahrung in die Atemwege. Um Infekten z.B. durch die Entzündung des Bronchialsystems oder der Lungen vorzubeugen, sind eine gezielte Atemgymnastik und die Behandlung mit Sekret lösenden Wirkstoffen sinnvoll. Nimmt die Schwäche der Atemmuskulatur zu, kommt es zur fortschreitenden respiratorischen Insuffizienz. In diesem Fall besteht die Möglichkeit eines Luftröhrenschnittes (Tracheostomie) in Verbindung mit einer maschinellen Beatmung (tracheostomiegestützte Beatmung). Diese Entscheidung ist für den Patienten von weitreichender medizinischer und psychosozialer Konsequenz, da sie nicht rückgängig gemacht werden kann. Eine invasive Langzeitbeatmung, meist durch eine häusliche Beatmungstechnik, wird daher nur von ca. 4% der ALS-Patienten gewünscht. Durch den Verlust der Sprache, der natürlichen Nahrungsaufnahme und aller motorischen Funktionen mit Ausnahme der Augenmotorik ist die ALS eine der schwerwiegendsten, und dennoch zugleich unerforschtesten, Erkrankungen der neurologischen Medizin.

ALS -Symposium

Thu, 27 Mar 2008 16:53:08 GMT

Vom 10.04. - 12.04.08 findet in Magdeburg ,ein ALS - Symposium auf der DGKN - Tagung , statt. Im Mittelpunkt stehen aktuelle und zukünftige therapeutische Weiterentwicklungen bei der ALS - Krankheit. Dr. Onders berichet über den

Zwerchfellstimulator als Ventilationshilfe und stellt ihn vor. Prof. Meyer wird über erste Erfahrungen mit der neuen Technik an der Charite´ in Berlin berichten. Das Symposium richtet sich ausdrücklich auch an Ratsuchende ,wie Betroffene ,Angehörige und Therapeuten.

Aktuelles

Thu, 06 Mar 2008 11:56:28 GMT

Heute ist ein Tag ,an dem es mir wieder besser geht.Als ob man mit der Sch...Krankheit (ALS) nicht genug bestraft ist,bekam ich letzte Woche plötzlich Zahnschmerzen und einen dicken Kiefer. Drei Zähne waren mit einem Mal lose. Meine Frau rief darauf meine Zahnärztin an,die mir dann Antibiotika verschrieb.Freitag kam sie dann mit ihrer Schwester zu mir

nach Hause,worüber ich sehr froh war.Zu ihr in die Praxis,bei den vielen Stufen wäre es sehr kompliziert geworden.Außerdem hätte ich es auch garnicht in ihrem Behandlungsstuhl geschafft und ausgehalten,denn bei der Schräglage

wäre mir die Luft weg geblieben.So wurden mir dann am vergangenem Freitag ,die ersten zwei unteren Zähne gezogen.

Am gestrigen Mittwoch wurde mir dann noch ein unterer Eckzahn gezogen.Dies verlief alles problemlos und ohne Schmerzen.

Nächste Woche kommt sie dann noch mal um einen Abdruck zu machen,damit die Lücken dann demnächst wieder geschlossen

werden.

Mein Leben mit der schrecklichen Krankheit

Thu, 21 Feb 2008 17:26:52 GMT

Heute ist schon wieder Donnerstag ,hab ich gerade bei einem Blick auf dem Kalender festgestellt.Bei mir ist seit dem ich im Rollstuhl sitze ( April 07),mit dieser Sch... Krankheit( ALS ),sowieso jeder Tag vom Ablauf gleich.Am Montag war meine Hausärztin nach vier Wochen wieder da.Große Veränderungen gab es gegenüber dem letzten Mal nicht.Das einzige ist ,das mein Blutdruck in den letzten drei Monaten ständig erhöht war .Am Montag hatte ich 180 zu 110 und meine Ärztin verordnete mir eine Blutdruck senkende Tablette,täglich eine.Sonst geht es mir eigentlich,für meine Verhältnisse ganz gut.

Mein Neurologe meinte beim letzten Besuch,das die Rilutek (muß sie morgens und abends einnehmen)wahrscheinlich angeschlagen hat.Diese Tablette ist im Moment das einzige Mittel für uns ALS Betroffene,was für ein paar Monate lebensverlängernt ist.Habe auch kein Muskelzucken in den Oberschenkeln mehr, naja es sind ja auch kaum noch Muskeln da.Ich bin bloß froh,das meine Atmung und mein Schlucken noch funktioniert.Da meine Arme ja den Dienst verweigern ,bin ich glücklich das ich mit Hilfe der Bildschirmtastatur,wenigstens den Computer bedienen kann.

mein Lebenslauf

Thu, 07 Feb 2008 13:01:56 GMT

Klaus-Michael Harloff, geboren im Jahre 1955 in Schwerin.

- 1962 Einschulung in die POS(Polytechnische Oberschule)

- 1970 Delegierung zur KJS(Kinder-u.Jugendsportschule),aufgrund meines sportlichen Talentes im Mittelstreckenbereich.

- 1971 Deutscher Meister über 1500m ,sowie in den folgenden Jahren gute Ergebnisse national u. international errungen

- 1975 Abitur an der KJS abgelegt

- im September 1975,beginn des Studium der Sportwissenschaften an der Sporthochschule ( DHfK in Leipzig )

- 1980 zurück nach Schwerin,trainierte ich 10-12 jährige im Nachwuchsbereich

- nebenbei machte ich noch 1981 den Abschluß zum Industriekaufmann

- danach bis 1990 in verschiedenen Funktionen im Sport tätig

- im August 1983 heiratete ich meine noch heutige Ehefrau,Margitta.

- 1992 machte ich mich selbstständig ,mit einem Taxi-u.Kurierdienst

- Ende 2004 stellte ich an meinem Körper ständig sich nachts häufiger werdende ,schmerzhafte Krämpfe in de rechten Wade

und unter den Fußsohlen fest.Danach kam in den folgenenen Monaten ein ständiges Muskelzucken im linken Schulterbereich

und im linken Arm .

- Januar 2006 wurde mein Gang unsicherer,blieb des öfteren an nur kleinen Erhöhungen mit dem rechtem Fuß hängen und fing

an zu stolpern,ebenso stellte ich einen Kraftverlust ,des Körpers fest

- Ende Juni 06, wurde ich von meiner Hausärztin ins Klinikum Schwerin,überwiesen.Die Neurologin behielt mich gleich da,denn

sie hatte nach den ersten Untersuchungen,einen schlimmen Verdacht!

Nach einer Woche,täglich mehre Untersuchungen,erhielt ich dann die schreckliche Diagnose - ALS !!!(Amyotrophe Lateralsklerose )

Ich selber wußte mit der Diagnose nichts anzufangen,denn ich hatte von der Krankheit noch nie etwas gehört.

in den folgenen Tagen klärten die Ärzte,mich und meine Familie,über diese schreckliche unheilbare Krankheit (Lebenserwartung liegt bei 3 - 5 Jahre),auf.

Mittler Weile sitze ich seit April2007 im Rollstuhl und bin ein Pflegefall und kann nichts mehr ohne Hilfe( Essen,Waschen,Toilettengang, mich nachts im Bett herumdrehen und und und ......

Großer Dank gilt meiner Famile ,meiner Gitta, meiner TochterTanja und meinem Sohn Sebastian,für ihre große Hilfe und alles versuchen , mich so gut es geht zu pflegen und in jeder Situation zu helfen und zu unterstützen !

Begräbniswald

Wed, 06 Feb 2008 11:03:23 GMT

Ende Januar wurde der erste Begräbniswald in Schwerin , feierlich eröffnet.

Damit hat man die Möglichkeit sich einen Baum auszusuchen , zu Lebzeiten ein Verhältnis auf zu bauen , für die letzte Ruhestätte.

mein Hund Paule

Wed, 09 Jan 2008 19:05:39 GMT

Leider war es nun so weit und wir mußten unseren lieben und treuen Weggefährten,unseren Mischlingshund Paule,am Montag 07.01.08 ,im Alter von 16 Jahren, einschläfern lassen.

Rückblick 2007

Tue, 08 Jan 2008 18:02:25 GMT

Das Jahr 2007 ist vorbei und mein Gesundheitszustand hat sich von Woche zu Woche verschlechtert!

Seit Ende März sitze ich nun im Rollstuhl. Hätte nicht gedacht das die Krankheit (ALS),seit der Diagnose

im Juli 2006 ,so schnell fortschreitet.

Ohne fremde Hilfe geht nun garnichts mehr,sei es beim Anziehen,beim Waschen,bei der Nahrungsaufnahme,

beim Toilettengang und und und.....

Meine liebe Frau Margitta und meine Tochter Tanja managern alles für mich !!! DANKE!!!

Meine Frau ist selbst Schwester in einem Alten-u.Plegeheim ,hier in unserer Heimatstadt Schwerin,tätig und dadurch fallen uns viele Dinge leichter ,als jemandem der völlig unbeleckt ist ,in dieser Materie.

Das schlimmste für mich ,war sich von unseren schönen Garten zu trennen ,denn ich konnte ja nun nichts mehr tun und meine Frau hätte es auch nicht mehr geschafft . ihn zu bewirtschaften.

Seit meinem letzten Klinikaufenthalt im April 2007 muß ich nun Nachts immer eine Beatmungsmaske tragen ,denn die Blutgaswerte waren sehr schlecht(nur noch 25% Sauerstoff im Blut).

Das schönste 2007 war für mich, das ich zum ersten Mal Opa wurde ,denn am 16.09.07 wurde Maya geboren.

Ansonsten nehme ich jeden Tag so wie er kommt und versuche ihn so positiv wie möglich zu gestalten.

Photo Album: Schwerin

Sat, 05 Jul 2008 06:35:22 GMT

Schwerin

Abendblick zum Schloss.jpg

Blick zum Schweriner See

Schweriner Schloss

Alte E- Werk

Altstadt Restaurant

Haus in der Altstadt

Anleger Weisse Flotte

Arsenal

Blick vom Dom

Orangerie am Schloss

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Photo Album: mein Geburtstag

Thu, 03 Jul 2008 18:02:51 GMT

mein Geburtstag

Gitta u.ich

Sohn Sebastian

Marita

Geburtstags-tisch

Monika

Tochter Tanja

Gitta,Steffi u.Maya

Steffi,Basti u.Klaus

PIC_0069.JPG

PIC_0071.JPG

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Custom List: Geschichte Schwerin

Mon, 30 Jun 2008 17:55:26 GMT

Geschichte Schwerin

meine Heimatstadt

Music List: Music list

Mon, 23 Jun 2008 11:24:09 GMT

Custom List: ALS-Amyotrophe Lateralsklerose

Wed, 18 Jun 2008 16:35:10 GMT

ALS-Amyotrophe Lateralsklerose

Stiftung
J.Immendorff - Stiftung
deutsches ALS - Linkportal
Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke e.V.
Palliative Betreuung bei ALS
Info-Seiten über ALS
ALS - Spot
R.I.P Tribute /Video
Krzysztof Novak die Nr."10 der Herzen"
Sandra Schadek -mein Leben mit der ALS
meine persönliche Geschichte
Charite´-Berlin
Ambulanz für ALS-Betroffene
ALS -Bericht bei 3 Sat
ALS - Betroffener/Oliver Jünke
gemeinsamer Kampf gegen ALS
MDR -Bericht
ALS -Betroffener/Wolfgang Peter

Custom List: Aktuelles

Sat, 14 Jun 2008 15:31:26 GMT

Aktuelles

Zwerchfellschrittmacher
Zwerchfellschrittmacher - Video
Grimme -Online-Award 2008
Herzlichen Glückwunsch Sandra,zur Preisverleihung!!! Tolle Arbeit und Leistung , die Du mit deiner Webseite erreicht hast.

Custom List: Techno-Classica Essen 2008

Wed, 02 Apr 2008 11:19:09 GMT

Techno-Classica Essen 2008

Oldtimer -Classica Essen 2008
Lieb und teuer

Custom List: Autosalon Genf 2008

Sat, 01 Mar 2008 11:01:51 GMT

Autosalon Genf 2008

Automesse

Custom List: VW - KÄFER

Tue, 26 Feb 2008 12:13:46 GMT

VW - KÄFER

VW - Käfer
Jubiläum des Kult Autos

Movie List: Web-Cam Schwerin

Tue, 26 Feb 2008 12:00:45 GMT

Web-Cam Schwerin

Web - Cam
Schloß,Weisse Flotte,Museum,Staatstheater,Staatskanzlei

Book List: Lebensstil u. Lebenserwartung

Sat, 23 Feb 2008 11:41:37 GMT

Lebensstil u. Lebenserwartung

Lebensstil u. Lebenserwartung

Custom List: Berühmte Zitate

Sun, 03 Feb 2008 19:04:43 GMT

Berühmte Zitate

Berühmte Zitate

Custom List: das Jahr 2007

Wed, 30 Jan 2008 17:51:27 GMT

das Jahr 2007

Das war 2007
was geschah 2007 in der Welt

Book List: Book List

Sun, 21 Jan 2007 19:27:41 GMT

Edith-Maria Soremba: Geschenkte Lebensjahre
Wir waren trotz ALS- Diagnose glücklich